Certaines zones de France sont plus touchées que d'autres par les maladies rares et jusqu'ici incurables du motoneurone, la maladie de Charcot en tête, observe une étude publiée mardi par Santé publique France. Ces pathologies neurodégénératives -dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot représente 90% des cas- provoquent une paralysie progressive du corps, et un décès généralement deux à cinq ans après le diagnostic. Les traitements sont quasiment inexistants malgré des décennies de recherche.

Pour éclairer les chercheurs dans l'identification des causes, les autorités sanitaires pour la prise en charge mais aussi les parlementaires dans la réflexion sur la fin de vie, Santé publique France (SpF) livre une photographie de l'incidence et de la mortalité de ces pathologies en France, hors Mayotte, pour la première fois sur plus de dix ans. Environ 2.250 cas et 1.840 décès ont été recensés en moyenne chaque année entre 2010 et 2021.

Une fois pris en compte l'âge et le sexe, il ressort "une relative stabilité de l'incidence et de la mortalité" des maladies du motoneurone, qui touchent plus les hommes que les femmes et davantage les seniors - maximum de cas entre 70 et 79 ans. L'incidence s'est située entre 3 et 3,5 cas pour 100.000 habitants par an, comparable aux données européennes, et la mortalité entre 2,7 et 3 pour 100.000. Cette étude montre aussi "des disparités géographiques", avec des zones de surincidence et de surmortalité par rapport à la moyenne nationale.

A l'échelle régionale, la Bretagne, les Pays de la Loire, l'Auvergne-Rhône-Alpes et l'Occitanie présentent ainsi une incidence significativement supérieure. Le taux d'incidence varie de 1,06 en Guyane à 3,77 en Bretagne pour 100.000 habitants. Au niveau départemental, la Lozère et le Morbihan par exemple affichent une incidence et une mortalité plus élevées, là où les départements ultramarins et la Haute-Corse sont sous la moyenne.

Et, à l'échelon infradépartemental des établissements publics de coopération intercommunale, SpF identifie huit "zones de surrisque localisées" réparties entre Bretagne et Pays de la Loire. D'autres analyses pointent des zones de surincidence autour de Nîmes-Avignon-Alès, Guingamp-Lorient, Clermont-Ferrand et de surmortalité autour de Lorient-Vannes et Saint-Étienne.

Difficile d'expliquer ces différences, selon SpF, alors que les déterminants de ces maladies restent mal connus. "L'hypothèse la plus vraisemblable et la plus mise en avant, c'est une interaction gènes-environnement", a noté l'épidémiologiste Michel Vernay lors d'une conférence de presse. Outre la génétique, les scientifiques évoquent la possible influence d'expositions environnementales ou professionnelles (pesticides, métaux lourds, pollution atmosphérique, tabagisme...).